Refere-se a uma herança autossômica dominante onde o inicio da fraqueza se dá nos músculos faciais ou na cintura escapular, sendo essa assimétrica. A capacidade de assobiar e sorrir é, geralmente, perdida. Os níveis de CK podem estar normais ou levemente aumentados e a ENMG encontra-se alterada. A biópsia muscular é inespecífica. O tratamento é sintomático.