O Sistema Nervoso é formado através de um processo denominado de neuroembriologia. Segundo Ângelo Machado, tudo tem inicio por volta da terceira semana de gestação quando surge uma estrutura conhecida por placa neural que nada mais é que um espessamento do ectoderma. Esse processo é chamado de neurulação.    

          Com o desenvolvimento dessa placa surgem a crista neural e o tubo neural. A primeira será a responsável pela criação do Sistema Nervoso Periférico. Já o segundo será o responsável pela formação do Sistema Nervoso Central. Com o desenvolvimento do embrião, o tubo neural segue evoluindo e acaba formando três vesículas: o prosencáfelo, o mesencéfalo e o rombencéfalo.

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•         Prosencéfalo - Dará origem ao telencéfalo e o diencéfalo (o cérebro propriamente dito); 


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•         Mesencéfalo - Dará origem ao mesencéfalo (parte do tronco cerebral); 


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•         Rombencéfalo - Dará origem ao metencéfalo e ao miencéfalo (parte do 
tronco cerebral e cerebelo). 


          

            Percebe-se que se refere a um processo complexo e uma interferência em qualquer fase de sua evolução poderá gerar mal formações do Sistema Nervoso Central. Segundo Mark S Greenberg (em classificação adaptada de Lemire), existem dois grandes grupos que caracterizam os defeitos de formação do Sistema Nervoso: os defeitos de neurulação e os defeitos pós neurulação.

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•      Defeitos de neurulação - São mais precoces e impedem a formação do tubo neural de forma adequada. Geram lesões ditas “abertas”. Estão nesse grupo a anencefalia e a meningomielocele.

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•      Defeitos pós neurulação - Ocorrem com o embrião em fase mais avançada de evolução, formando lesões recobertas por pele. Estão nesse grupo a microcefalia, a macrocefalia, a hidroanencefalia, a holoprosencefalia, a porencefalia, a lisencefalia e a hidromielia. 


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          Durante o período de pós neurulação, o córtex cerebral passa a se formar entre a 8 e a 26 semanas de gestação. Segundo Youmans, o desenvolvimento normal das seis camadas do córtex humano resulta de uma complexa série de eventos, em grande parte controlada por genes conhecidos e desconhecidos. Inicialmente, as células neurogliais progenitoras estão localizadas nas zonas ventricular e subventricular. Daí migram para formar as placas corticais. Alterações na regulação desse processo pode resultar em malformações corticais. Entre os três defeitos de formação podemos citar: as desordens de proliferação celular, as desordens de migração neuronal e as desordens de organização cortical.

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• Desordens de proliferação celular - Nesses casos, o embrião perde a capacidade de regular com eficiência o crescimento das células. Isso pode acarretar situações com excesso celular (macrocefalia) ou com falta de células (microcefalia). Em ambas as mazelas o tamanho do encéfalo estará anormal. Segundo Youmans as causas das desordens de proliferação celular podem ser: isquemia, exposição fetal ao álcool, exposição fetal a agentes virais (citomegalovirus e zika virus) e mutações genéticas.

 

• Desordens de migração neuronal – Ocorrem defeitos no padrão dos giros ou na organização das lâminas corticais. Também podem ser vistos a presença de neurônios ectópicos na substância branca subcortical ou na região periventricular. Nesse grupo podemos destacar a lisencefalia e as heterotopias.

 

• Desordens de organização cortical – Englobam desordens na migração neuronal final, na sinaptogênese ou na maturação neuronal. Nesse grupo podemos destacar a esquizencefalia e a microdisgenesia.

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